症例は77歳の男性で，前医にて分枝型の膵管内乳頭粘液性腫瘍（intraductal papillary mucinous neoplasm；以下，IPMNと略記）の経過観察中であった．2011年に施行されたMRIでIPMNの部位に一致して充実性腫瘤を指摘され，膵腫瘤の精査加療目的に当科紹介となった．腹部CTでは膵体部に約25 mmの乏血性の充実性腫瘤を認めた．FDG-PETでは同部位に異常集積を認め，IPMN由来の膵癌と診断し手術治療を行った．組織学的には胚中心を伴うリンパ濾胞の増生とリンパ球，形質細胞浸潤，膵実質の線維化を認めた．IgG・IgG4の免疫染色検査ではIgG4陽性形質細胞を50%程度（50–60/HPF）認めた．また，腫瘤内にはmucinous hyperplasiaからadenoma相当のIPMNを散在性に認めた．
