症例は46歳の男性で，腹痛とふらつきを主訴に来院した．腹部は膨満し，下腹部に手拳大の腫瘤を触知した．腹部USおよび腹部CTで腹腔内に大量の液体貯留と腫瘤を認めた．腹水穿刺で血液を吸引したため腫瘤からの腹腔内出血と診断し，緊急手術を施行した．腫瘍は小腸間膜に存在し，表面から出血していた．また，腸間膜に多数の播種を認めた．腫瘍を含めて小腸を切除し，播種は電気メスで焼灼した．標本は12×10×6cmの充実性腫瘍で，割面は白色分葉状で一部に出血を認めた．免疫染色検査では腫瘍細胞はc-kit，CD34が陽性でα-smooth muscle actin（SMA），S-100は陰性であり，小腸のgastrointestinal stromal tumor（GIST）と診断した．術後早期よりimatinib mesylate 400mg/日の内服を継続し，術後5年の現在，無再発生存中である．
