症例は56 歳，女性．乳癌の既往あり．2010 年５月より霧視と羞明感を自覚していた．同年９月に頭痛，難聴および右顔面神経麻痺が出現し，近医にて髄膜炎と診断されたが，頭部MRIで右蝶形骨内に造影される腫瘤を認め，当院転院となった．神経学的に右末梢性顔面神経麻痺，両側難聴，項部硬直，小脳失調および下肢異常感覚を認めた．ACE高値，ツベルクリン反応の陰転化，CD4/CD8 比の増加，両側肺門リンパ節腫脹およびGa シンチグラフィ集積像を認めた．経気管支肺生検にて非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が指摘され，神経サルコイドーシス（組織診断群/probable群）と診断した．右蝶形骨内の腫瘤は，外科的生検の結果whorl formationの存在，vimentinおよび S-100蛋白陽性から髄膜腫と診断した．サルコイドーシスに頭蓋内腫瘤を認めた場合，腫瘍との鑑別が困難である場合が多いため，外科的生検が必要である．
