近年，免疫応答におけるIL-10を産生する制御性B細胞の重要性が明らかにされてきた．しかしながら，制御性B細胞の分画の報告としてはB1a細胞（CD5⁺），Marginal zone B細胞（CD1d^hiCD21^hi），T2-marginal zone precursor B細胞（CD1d^hiCD21^hiCD23⁺IgM⁺）など統一した見解がなかったが，CD1d^hiCD5⁺CD19^hiの表現形であることが明らかとなった．特に，制御性B細胞の研究は自己免疫性疾患モデルマウスを使用した研究で，多くのことが解明されてきた．今回，自己免疫性疾患における制御性B細胞の研究でこれまで解っている知見をまとめ，その機能，治療への応用の可能性につき概説する．